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Specializing in Fetal, Pediatric & Adult Congenital Cardiology

Tetralogy of fallot-Espanol
¿Que es Tetralogía de Fallot (TOF)?
Tetralogía de Fallot es el defecto congénito del corazón más común que hay y causa que los recién nacidos se tornen azules.  Existen cuatro componentes que causan TOF:
1) Un agujero grande entre los ventrículos, 2) Una aorta relativamente grande que se sienta sobre el agujero, 3) Estrechez de la arteria pulmonar (la arteria que va hacia los pulmones), y 4) espesor anormal del ventrículo izquierdo.

Un tercio de los niños con TOF se tornaran azules durante los primeros tres meses de vida.  Estos son los casos  más severos y usualmente necesitan cirugía prontamente.  Estos niños necesitaran una reparación completa al momento de ser diagnosticados.  En estos momentos, la mayoría de los centros de corazón pediátricos reparan condiciones de Tetralogía de Fallot dentro de los tres primeros meses de vida, dependiendo de cuando comiencen a tornarse azules o comienzan a tener saturación de oxigeno de menos de 84%.  Obtenemos mejores resultados si podemos esperar a que el bebe crezca lo mas posible.  Tratamos de evitar cirugías el primer mes pues los recién nacidos suelen tener mas problemas pos-operatorios y de hinchazón, pero si se  pueden hacer cirugías a recién nacidos tan pequeños como de 3Kg si fuera necesario.  El resto de los niños tal vez nunca se tornen azules, aunque continuaran con los síntomas del agujero grande entre los ventrículos, estos pueden ser reparados electivamente entre los 3 y 6 meses de edad. Actualmente los cirujanos utilizan derivación BT (desvío de corrientes sanguíneas) en recién nacidos o cuando las arterias pulmonares son muy pequeñas y necesitan crecer.  Existe una condición llamada Tetralogía de Fallot con atresia Pulmonar en la cual hay una separación  completa de la arteria pulmonar principal desde el ventrículo derecho y no hay flujo sanguíneo hacia adelante desde el  ventrículo derecho a la arteria pulmonar.  Estos casos son manejados colocando derivaciones (desvíos de corrientes sanguíneos) en las arterias pulmonares y se trata de establecer una conexión  con el ventrículo derecho, dejando el VSD (agujero) abierto temporalmente.  Estos recién nacidos se tornan azules hasta que la reparación esta completa.

El problema más serio que ocurre con TOF es que el niño se torna azul.  Esto ocurre porque no esta recibiendo suficiente sangre a los pulmones.  Cuando esto sucede, el cuerpo no recibe suficiente oxigeno en particular el cerebro.  

Los pacientes con TOF se tornan azul gradualmente debido al engrosamiento progresivo del ventrículo derecho o tal vez se tornen azul de repente al  tener un episodio de TET (TET Spell).  Esto ocurre cuando el músculo del ventrículo derecho y la arteria pulmonar se espastiza o se tensa.  Cuando un paciente se torna bien azul es un caso de gran emergencia y tiene que ser atendido inmediatamente.   

La reparación de TOF requiere operación de corazón abierto.  El cirujano tiene primero que colocar un parcho de dacrón (plástico) sobre el agujero entre los ventrículos.  Luego tiene que remover el exceso de músculo del ventrículo derecho y a veces colocar un parcho de dacrón sobre el área donde la arteria pulmonar conecta con el ventrículo derecho.  A veces tiene que remplazar o reparar la válvula pulmonar y agrandar  las ramas de las arterias pulmonares con un parcho.  No es fuera de lo común que se tenga que remplazar la válvula pulmonar con un “Homógrafo”, lo cual es la válvula y arteria pulmonar recolectada de un donante.   A veces es necesario atrasar la reparación completamente si las arterias coronarias cruzan el área que tiene que ser abierta en la operación.  Esto ocurre en menos del 5% de los casos.

No sabemos que causa de TOF.  Usualmente es un suceso esporádico, el cual no esta relacionado con nada mal hecho por parte de la madre.  En ocasiones se relaciona con el síndrome llamado 22P Deleción  u otras anomalías cromosomáticas.  Otras veces lo relacionan con el Síndrome Di George el cual también esta asociado con anomalías  y deficiencias inmunológicas.  En otros casos lo asocian con la medicina que se ulitiza para tratar el acne llamada Acutane.  Las buenas noticias son que en la mayoría de los casos, los niños con TOF pueden tener reparaciones exitosas llevándolos a vivir una vida activa y útil.  Y las niñas podrán tener hijos.  Existe un promedio de 10 al 13% de que los niños puedan tener alguna clase de defecto cardiaco.  La Tetralogía del corazón jamás será normal con cirugía,  y seguimientos con el cardiólogo serán necesarios de por vida.  A veces niños con la reparación de Tetralogía del Fallot desarrollan latidos irregulares, que probablemente requerirán tratamiento con medicación, cateterismo o ablación.  Según estos niños van creciendo y haciéndose adultos hemos encontrado que varios necesitaran otra operación para remplazar la válvula pulmonar si liquea considerablemente y así prevenir el engrandecimiento del ventrículo derecho. Muchas veces la válvula pulmonar se puede remplazar por una artificial,  y en ocasiones es necesario agrandar la arteria pulmonar, especialmente si son muy pequeñas.  El objetivo principal es preservar el funcionamiento del ventrículo derecho.  Los pacientes de TOF, con reparación o sin reparación tienen que tomar antibióticos antes de cualquier procedimiento dental (incluyendo limpiezas) o cirugías pues corren el de riesgo contraer infección en el corazón.

Si usted tiene alguna pregunta, por favor consulte a nuestros doctores.